Establece la política pública para el manejo de pacientes con Angioedema Hereditario (AEH) en Puerto Rico. Asigna responsabilidades al Departamento de Salud para promover educación continuada y guías médicas sobre AEH. Requiere la inclusión de educación sobre AEH en programas académicos de medicina y enfermería. Ordena a la Administración de Seguros de Salud (ASES) y al Comisionado de Seguros asegurar la cobertura de AEH, incluyendo tratamientos y acceso a especialistas, en el Plan Vital y planes médicos privados. Fomenta la investigación y actividades de concienciación sobre la condición.
Yo, LCDO. JAVIER GÓMEZ CRUZ, Secretario de la Cámara de Representantes del Estado Libre Asociado de Puerto Rico,
Que el P. de la C. 594 (reconsiderado), titulado "Ley Para disponer la política pública del Estado Libre Asociado de Puerto Rico, respecto al manejo de los pacientes con Angioedema Hereditario; asignar responsabilidades al Departamento de Salud respecto a la disponibilidad de educación continuada sobre el Angioedema Hereditario; establecer reglamentación que promueva educación sobre el Angioedema Hereditario en programas académicos de ramas de medicina; desarrollar o adaptar guías médicas sobre el diagnóstico y tratamiento de Angioedema Hereditario; desarrollar un ecosistema de apoyo a pacientes con esta condición; promover investigaciones sobre las causas y tratamiento del Angioedema Hereditario; requerir a la Administración de Servicios de Salud de Puerto Rico y al Comisionado de Seguros que se incluya el Angioedema Hereditario en la cubierta especial del Plan de Salud del Gobierno y de los planes médicos privados; y para otros fines relacionados." ha sido aprobado por la Cámara de Representantes y el Senado del Estado Libre Asociado de Puerto Rico en la forma que expresa el documento que se acompaña.
PARA QUE ASÍ CONSTE, y para notificar al Gobernador del Estado Libre Asociado de Puerto Rico, expido la presente en mi oficina en el Capitolio, San Juan, Puerto Rico a los veinte (20) días del mes de marzo del año dos mil veinticuatro y estampo en ella el sello de la Cámara de Representantes del Estado Libre Asociado de Puerto Rico.
Para disponer la política pública del Estado Libre Asociado de Puerto Rico, respecto al manejo de los pacientes con Angioedema Hereditario; asignar responsabilidades al Departamento de Salud respecto a la disponibilidad de educación continuada sobre el Angioedema Hereditario; establecer reglamentación que promueva educación sobre el Angioedema Hereditario en programas académicos de ramas de medicina; desarrollar o adaptar guías médicas sobre el diagnóstico y tratamiento de Angioedema Hereditario; desarrollar un ecosistema de apoyo a pacientes con esta condición; promover investigaciones sobre las causas y tratamiento del Angioedema Hereditario; requerir a la Administración de Servicios de Salud de Puerto Rico y al Comisionado de Seguros que se incluya el Angioedema Hereditario en la cubierta especial del Plan de Salud del Gobierno y de los planes médicos privados; y para otros fines relacionados.
El sistema de complemento fue descubierto por primera vez a fines de siglo 19, como una actividad en el suero de pacientes que complementaba la acción de los anticuerpos en la destrucción de bacterias en infecciones. Durante los siguientes cien (100) años, se ha desarrollado apreciación por las funciones del sistema de complemento que juega un papel importante en las defensas del ser humano contra infecciones, en generar inflamación, limpiar inmuno-complejos y células moribundas del sistema y en la producción normal del sistema humoral (sistema que produce anticuerpos protectores). Las deficiencias del sistema de complemento pueden ser genéticamente determinadas, secundarias a otras condiciones o por inmadurez del sistema.
Los pacientes con deficiencias del sistema de complemento pueden tener una variedad de presentaciones clínicas, incluyendo un aumento en susceptibilidad a infecciones, desórdenes autoinmunes sistémicos, síndrome urémico hemolítico y Angioedema. Angioedema Hereditario (AEH) es una deficiencia de complemento heredada como un rasgo autosomal dominante de deficiencia de la enzima C1 inhibidor de esterasa.
Los síntomas clínicos de esta condición son el resultado de edema del tejido submucoso o subcutáneo. Las tres (3) áreas más afectadas son la piel, el tracto respiratorio alto y el tracto gastrointestinal. Los ataques que envuelven el tejido subcutáneo pueden envolver una extremidad, la cara o los genitales.
El edema de faringe tiende a ocurrir por lo menos una vez en $66 %$ de los pacientes, con una mortalidad de $25 %$. Inicialmente, el paciente puede experimentar presión en la garganta, hinchazón de lengua, seguido de hinchazón de la mucosa oral y orofaringea. A veces, el edema laríngeo es acompañado de ronquera y estridor, progresando a obstrucción respiratoria; esto es una emergencia extrema de vida o muerte. De hecho, traqueotomías han sido realizadas en uno (1) de cada seis (6) pacientes con AEH.
Los síntomas gastrointestinales están asociados a edema de la pared de los intestinos y pueden incluir anorexia, dolor abdominal, vómitos, y en algunas ocasiones dolor abdominal espasmódico. Los síntomas abdominales son prominentes en la niñez. Aunque el inicio de síntomas ocurre antes de la adolescencia en más de la mitad de los pacientes, en algunos sus primeros síntomas no ocurren hasta que son adultos.
Una vez reconocido, el paciente inmunodeficiente de Inhibidor C1 se debe investigar con todas las herramientas diagnósticas inmunológicas disponibles para definir completamente el defecto subyacente y permitir la selección de los tratamientos más eficaces. El alergista/inmunólogo debe esforzarse para determinar el defecto clínico y genético en pacientes con estas condiciones, con el fin de ofrecer consejería genética a ellos y sus familias.
El $75 %$ de los pacientes experimentan por lo menos un (1) ataque al año. En promedio, pacientes no tratados experimentan de uno (1) a tres (3) ataques por mes. Los ataques pueden resultar en un total de veinte (20) a cien (100) días de incapacidad al año. Cabe señalar que la variabilidad fenotípica (variabilidad en expresión de la enfermedad) existe, aun en la misma mutación genética.
De otra parte, en una encuesta reciente, $65 %$ de los individuos con AEH reportaron diagnósticos equivocados de su condición. Otro estudio indicó un promedio de diez (10) años desde el inicio de síntomas hasta el diagnóstico correcto de AEH, mayormente debido al reconocimiento tardío de su condición. El 19-24% de los pacientes pueden tener procedimientos quirúrgicos innecesarios luego de diagnósticos equivocados. Asimismo, los diagnósticos equivocados comunes de AEH incluyen: alergias, apendicitis y enfermedades psicosomáticas.
En consonancia con lo anterior, la detección temprana es importante y crítica en el manejo de estos pacientes con Angioedema Hereditario (AEH) ya que la intervención, consejería, orientación y el tratamiento temprano apropiado hacen toda la diferencia en la estabilización de estos pacientes con la enfermedad.
Es importante expandir estos servicios para que, una vez reconocido, al paciente inmunodeficiente con AEH se le pueda confirmar su diagnóstico con todas las pruebas tecnológicas y métodos genéticos actualmente disponibles para definir completamente el defecto subyacente lo antes posible y permitir la selección temprana de los
tratamientos más eficaces. Los esfuerzos de detección temprana deben enfocarse en definir el defecto en pacientes con estas condiciones con el fin de ofrecer consejería genética a ellos y sus familias y así disminuir la prevalencia de estas enfermedades en el país.
Ahora bien, Puerto Rico está a la vanguardia con el diagnóstico de esta condición con una incidencia de 35-40 casos nuevos por año en los últimos dos años y medio; y una prevalencia actual de ciento veinte (120) casos en una población estimada de cuatrocientos (400) casos. También, en los últimos años se ha establecido el primer capítulo de pacientes de Puerto Rico, adscrito a la Asociación de Angioedema Hereditario de los Estados Unidos. Además, se iniciaron varios estudios clínicos de compañías internacionales: para la evaluación de eficacia y seguridad de nuevos tratamientos de rescate de ataques en AEH en la población pediátrica y la evaluación de eficacia y seguridad de nuevos tratamientos biológicos de mantenimiento para AEH en la población adulta.
No obstante, es importante concienciar los profesionales de la salud de esta condición para el diagnóstico y referido temprano. Así, como concienciar los planes médicos de esta condición para eliminar las barreras en cubierta y manejo consistente de estas condiciones hereditarias.
Por tanto, es el principio general que rige la presente legislación el expandir los servicios dirigidos a esta población para que, una vez reconocido, el paciente inmunodeficiente se le pueda confirmar su diagnóstico con todas las herramientas inmunológicas diagnósticas actualmente disponibles para definir completamente el defecto subyacente y permitir la selección de los tratamientos más eficaces.
Artículo 1.-Política pública La detección temprana es de suma importancia y crítica en el manejo de los pacientes con Angioedema Hereditario ya que la intervención, consejería, orientación y el tratamiento temprano apropiado hacen toda la diferencia en la estabilización de estos pacientes con la enfermedad.
Por tanto, es política pública del Gobierno del Estado Libre Asociado de Puerto Rico expandir estos servicios para que, una vez reconocido, al paciente inmunodeficiente con Angioedema Hereditario se le pueda confirmar su diagnóstico con las pruebas tecnológicas y métodos genéticos actualmente disponibles para definir completamente el defecto subyacente lo antes posible y permitir la selección temprana de los tratamientos más eficaces. Los esfuerzos de detección temprana deben enfocarse
en definir el defecto en pacientes con estas condiciones, con el fin de ofrecer consejería genética a ellos y sus familias y así disminuir la prevalencia de estas enfermedades.
Artículo 2.-A fin de viabilizar los propósitos de esta Ley, y para la mejor utilización de los recursos que se inviertan:
(a) El Departamento de Salud, a través de la Junta de Licenciamiento y Disciplina Médica, en coordinación y consulta con el Colegio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico y la Asociación de Médicos Alergistas de Puerto Rico, asegurará que entre los temas que se ofrezcan de educación continuada para los profesionales de la salud se tenga como opción, contenido relacionado con la identificación, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Angioedema Hereditario.
(b) El Departamento de Salud, en coordinación y consulta con la Junta de Instituciones Post Secundarias, el Recinto de Ciencias Médicas de la Universidad de Puerto Rico, el Colegio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico y la Asociación de Médicos Alergistas de Puerto Rico, establecerá reglamentación que promueva que todo programa académico dentro de la jurisdicción de Puerto Rico que provea un grado en cualquiera de las ramas de la medicina, cursos o licenciamiento en enfermería, técnicos de emergencias médicas, entre otros, incluya dentro de dichos currículos de enseñanza temas relacionados al diagnóstico, tratamiento y manejo de la enfermedad de Angioedema Hereditario.
(c) El Departamento de Salud de Puerto Rico, en coordinación y consulta con el Colegio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico y la Asociación de Médicos Alergistas de Puerto Rico, desarrollará o adaptará las guías médicas sobre el tratamiento y diagnóstico del Angioedema Hereditario y equipo médico necesario para atender a dichos pacientes, el cual es utilizado en otras jurisdicciones de los Estados Unidos, a fin de que las mismas sean distribuidas y aplicadas en todos los centros de urgencia y hospitales en Puerto Rico, para que las mismas sean utilizadas de forma uniforme por estos.
(d) El Departamento de Salud, en coordinación con el Secretario de Estado del Estado Libre Asociado de Puerto Rico, así como los organismos y las entidades públicas y los municipios de Puerto Rico, deberán organizar y celebrar actividades para la conmemoración y concienciación sobre la condición de Angioedema Hereditario, para los médicos, demás profesionales de la salud y el público en general, y promoverá la participación de la ciudadanía y de las entidades privadas en las actividades, según establecido en la Ley 19-2013.
(e) El Recinto de Ciencias Médicas promoverá y colaborará en el desarrollo de estudios sobre las causas y el tratamiento de pacientes con AEH en Puerto Rico.
Artículo 3.-La Administración de Seguros de Salud de Puerto Rico incluirá en la cubierta especial del Plan de Salud del Gobierno (Plan Vital) la condición de Angioedema Hereditario; así como se ordena al Comisionado de Seguros de Puerto Rico que se asegure que toda organización de seguros de salud o aseguradora, establecida conforme a la Ley Núm. 77 de 19 de junio de 1957, según enmendada, y en virtud de la Ley 194-2011, según enmendada, o planes de seguros que brinden servicios en Puerto Rico, en adición a cualquier otra entidad intermediaria contratada por estos para ofrecer beneficios de salud en Puerto Rico, incluyan la condición de Angioedema Hereditario en sus cubiertas, según dispone esta Ley. En dichas cubiertas se establecerá, sin que se entienda como una limitación, el acceso directo a proveedores y médicos especialistas, así como aquellos medicamentos, tratamientos, terapias y pruebas que no sean experimentales ni de modificación genética, validadas científicamente como eficaces y recomendadas para diagnosticar y tratar la condición de Angioedema Hereditario de acuerdo con las necesidades específicas del paciente, sin necesidad de referido. Toda aseguradora y organización de seguros de salud, planes de seguros que brinden servicios en Puerto Rico y cualquier otra entidad contratada para ofrecer beneficios de salud en Puerto Rico contratará especialistas que traten la condición de Angioedema Hereditario si no los tienen como parte de su red de proveedores, o, en la alternativa que no los tuvieran contratados, requerirle pagar el costo del servicio de un proveedor fuera de la red por reembolso como si el especialista perteneciera a la red de proveedores del plan médico.
Específicamente en cuanto a la cubierta del Plan Vital, los medicamentos, tratamientos, terapias y pruebas que no sean experimentales ni de modificación genética, cumplirán con los criterios de necesidad médica establecidos. Para propósitos de esta disposición, un tratamiento será medicamente necesario si cumple con la definición de necesidad médica incluida en la Sección 18 del Artículo IV de la Ley 721993, y para propósitos de la Administración de Seguros de Salud de Puerto Rico, estará incluido dentro de los parámetros de la cubierta aprobada por el gobierno federal en el Plan Estatal administrado por el Programa Medicaid del Departamento de Salud.
Artículo 4.-Las disposiciones de esta Ley prevalecerán sobre cualquier otra disposición de ley que no estuviere en armonía con lo aquí establecido.
Artículo 5.-Si cualquier parte de esta Ley fuere declarado inconstitucional por un tribunal competente, la sentencia a tal efecto dictada no afectará, perjudicará, ni invalidará el resto de esta Ley. El efecto de dicha sentencia quedará limitado a la parte específica de esta que así hubiere sido declarada inconstitucional.
Artículo 6.-Esta Ley entrará en vigor inmediatamente después de su aprobación. En el caso de las disposiciones relacionadas con las cubiertas del Plan Vital y las cubiertas de planes privados, dichas disposiciones se aplicarán a cada plan de salud cuando los mismos se vendan o una vez se renueven sus cubiertas.